πίσω
COPYRIGHT © by Michaelidou Maria
Dr. Μαρία Μιχαηλίδου
ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΠΡΟΟ∆ΕΥΤΙΚΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ (ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑ)
ΟΡΙΣΜΟΣ
Η συστηµατική προοδευτική σκλήρυνση (σκληρόδερµα) είναι µια γενικευµένη διαταραχή του συνδετικού ιστού, αγνώστου αιτιολογίας, που προσβάλλει το δέρµα και τα εσωτερικά όργανα. Χαρακτηρίζεται από έντονη ίνωση του δέρµατος, των αγγείων, του αρθρικού υµένα, των σκελετικών µυών και ορισµένων εσωτερικών οργάνων.
Συστηµατικό Σκληρόδερµα
Το Συστηµατικό Σκληρόδερµα είναι µια ρευµατική πάθηση που χαρακτηρίζεται από αύξηση του συνδετικού ιστού στο δέρµα και διάφορα εσωτερικά όργανα. Υπάρχουν κατηγορίες της πάθησης ανάλογα µε την κατανοµή της ασθένειας στο δέρµα.
Α. Περιορισµένο Σκληρόδερµα το οποίο προσβάλλει τα άνω και κάτω άκρα και οι ασθενείς παρουσιάζουν το φαινόµενο Raynaud. Χαρακτηριστικά της είναι οι τηλεαγγειεκτασίες στα χέρια και στο πρόσωπο και ασβεστώσεις στα δάχτυλα των άνω άκρων.
Β. ∆ιάχυτο Σκληρόδερµα το οποίο προσβάλλει το δέρµα στα άνω και κάτω άκρα και τον κορµό. Ως επί το πλείστον η κατηγορία αυτή είναι η χειρότερη µορφή γιατί επηρεάζει πιο συχνά εσωτερικά όργανα ζωτικής σηµασίας όπως νεφρούς – πνεύµονες.
ΕΠΙ∆ΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Η συστηµατική σκλήρυνση έχει παγκόσµια κατανοµή και προσβάλλει κάθε φυλή. Η συχνότητα µε την οποία εµφανίζεται η νόσος αυξάνει σταθερά µε την ηλικία, µε συνηθέστερη έναρξη µεταξύ 3ης και 5ης δεκαετίας της ζωής. Η νόσος είναι σπάνια στα παιδιά και στους άνδρες ηλικίας κάτω των 30 ετών. Οικογενείς περιπτώσεις έχουν αναφερθεί, αλλά είναι σπάνιες. Η συχνότητα προσβολής µεταξύ γυναικών και ανδρών ποικίλλει από 3:1 έως 8:1. Η ετήσια συχνότητα ποικίλλει σηµαντικά, κυµαινόµενη µεταξύ 4 και 19,1 νέων περιπτώσεων ανά εκατοµµύριο, ενώ η επίπτωσή της εµφανίζει µεγάλες διακυµάνσεις, ανερχόµενη από 21 έως 286 άτοµα ανά εκατοµµύριο.
Στην Ελλάδα δεν υπάρχουν δεδοµένα ετήσιας επίπτωσης, ενώ η συχνότητα της νόσου δεν έχει υπολογιστεί µε ακρίβεια.
Έµµεσες ενδείξεις οδηγούν στον υπολογισµό µιας συχνότητας της τάξης των 20 ατόµων ανά 100.000 πληθυσµού.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Το σκληρόδερµα παρουσιάζεται συνήθως στην ηλικία των 30-
Φαινόµενο Raynaud σε σκληροδερμία
Παρατηρείται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς µε σκληρόδερµα και συνήθως προηγείται της νόσου. Χαρακτηρίζεται από αγγειόσπασµα των δακτυλικών αρτηριών των χεριών, αλλά και των ποδιών µετά από έκθεση στο κρύο ή µετά από συγκνησιακή φόρτιση. Στο φαινόµενο Raynaud παρατηρούνται τρεις φάσεις:
Α) ωχρότητα ή λεύκανση που οφείλεται σε αγγειόσπασµα.
Β) κυάνωση που οφείλεται στη στάση του αίµατος και στην αποµάκρυνση του οξυγόνου και
Γ) ερυθρότητα που οφείλεται στην αγγειοδιαστολή και αντιδραστική υπεραιµία.
Προσβολή του δέρµατος
Παρατηρούνται τρεις φάσεις: η οιδηµατώδης, η σκληρυντική και η ινωτική.
Α. Οιδηµατώδης. Παρατηρείται οίδηµα των άκρων χεριών, των αντιβράχιων, των άκρων ποδιών και των κνηµών. Μπορεί να είναι η αρχική εκδήλωση της νόσου. ∆ιαρκεί λίγες εβδοµάδες ή µήνες.
Β. Σκληρυντική. Η σκλήρυνση αρχίζει από τα άκρα χέρια (σκληροδακτυλία). Προσβάλλει τα αντιβράχια, τους βραχίονες, τον κορµό, το πρόσωπο (ανέκφραστο προσωπείο σαν µάσκα), σκλήρυνση γύρω από το στόµα (εικόνα στόµατος ψαριού). ∆ιαρκεί µήνες ή χρόνια.
Γ. Ινωτική. Παρατηρούνται έντονες παραµορφώσεις των δακτύλων των άκρων χεριών (γαµψοδακτυλία, αγκύλωση δακτύλων και αρθρώσεων). Άλλες βλάβες που παρατηρούνται στο δέρµα είναι: έλκη στις ράγες των δακτύλων, τηλαγγειεκτασίες (παλαµών, χεριών, προσώπου, γλώσσας, στόµατος), ασβεστώσεις µαλακών µορίων, υπέρχρωση ή αποχρωµατισµός του δέρµατος.
Μυοσκελετικό σύστηµα: Παρατηρείται φλεγµονώδης αρθρίτιδα και αρθραλγία. Συχνά παρουσιάζεται δερµατικός τριγµός, που οφείλεται στις θήκες των τενόντων και των αρθρώσεων. Η ατροφία των ιστώνεκδηλώνεται µε µυϊκή αδυναµία.
Γαστρεντερικό σύστηµα: Οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν οισοφαγίτιδα, ελάττωση του περισταλτισµού του οισοφάγου και δυσφαγία. Από την προσβολή του εντέρου προκαλείται δυσκοιλιότητα, εντερική στάση και σπάνια απόφραξη. Η βλάβη στο ήπαρ µπορεί να εµφανισθεί ως ηπατική κίρρωση.
Άλλες εκδηλώσεις: Άλλα ζωτικά όργανα που προσβάλλονται είναι οι πνεύµονες, οι νεφροί και η καρδιά. Η καρδιά προσβάλλεται κυρίως δευτεροπαθώς, από την πνευµονική υπέρταση. Σπάνια παρατηρούνται περικαρδίτιδα και καρδιοµυοπάθεια.
∆ΙΑΓΝΩΣΗ σκληροδερμίας
Η διάγνωση στηρίζεται κυρίως στις δερµατικές εκδηλώσεις και στο χαρακτηριστικό προσωπείο. Οι υπόλοιπες εξετάσεις των πνευµόνων, των νεφρών ή του γαστρεντερικού επιβεβαιώνουν τη διάγνωση.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ σκληρόδερμα
Καµιά µορφή φαρµακευτικής θεραπείας δεν µπορεί να επηρεάσει την πορεία του σκληροδέρµατος. Με τη χορήγηση των κορτικοειδών βελτιώνεται πολύ µικρός αριθµός ασθενών. Επί προσβολής των πνευµόνων, καλά αποτελέσµατα επιτυγχάνονται µε τη χορήγηση της D – πενικιλλαµίνης. Για το φαινόµενο Raynaud χορηγείται νιφεδιπίνη και η αρτηριακή υπέρταση απαντά καλύτερα στην καπτοπρίλη
